近日，神经外科收治了一例神经纤维瘤病的患者，我院神经外科一病区自2019年底开展术中神经电生理监测技术以来，又一次于术前精心制定手术方案，在科室团队的合作下，成功为该患者切除了椎管内多发神经纤维瘤病的主要肿瘤。

这是一名中年男性患者，已被腰部疼痛折磨20余天，近10天来，疼痛进行性加重，并出现了左侧臀部、左下肢疼痛和活动不灵。患者左侧腋窝前上臂可见皮下包块，左侧小腿肌肉内亦可触及直径4cm大小包块，压痛，严重影响了患者生活质量。该患者全脊柱核磁共振显示颈椎、胸椎、腰椎内可见大大小小的约16个椎管内肿瘤(图1)，强化明显，其中胸7椎体水平段肿瘤穿过椎间孔突入胸腔，胸9—胸12椎体水平肿瘤体积较大，脊髓受压严重，其中胸9—胸10椎体水平段肿瘤位于脊髓背侧，胸11—胸12椎体水平段肿瘤位于脊髓腹侧，肿瘤对正常脊髓、脊神经的压迫是引起患者疼痛症状主要原因。若不及时手术治疗，患者可能出现双下肢瘫痪等严重症状，因此，及时手术是保住患者双下肢、尿便功能的最佳手段。

图1 上图为患者颈、胸椎、腰椎 MRI增强（冠状位、矢状位）提示椎管内多发占位（黄色箭头）

结合病人母亲、舅舅和儿子的家族遗传史，影像学检查，病人诊断为神经纤维瘤病（神经鞘瘤病可能性大），C3、T2、T5、T6、T7、T9-T12、T12-L4水平椎管内硬膜下多发占位（神经鞘瘤可能性大）左侧腋窝内、左侧第六肋骨水平占位（神经鞘瘤可能性大），这是神经外科中比较罕见的、棘手的一种疾病——神经纤维瘤病，是一种常染色体显性遗传病，分为三种类型，包括1型和2型神经纤维瘤病、神经鞘瘤病，不同类型患者的患病原因和主要症状均不同。考虑患者肿瘤压迫脊髓严重，且胸椎本身椎管空间狭小，开骨窗风险高，若肿瘤粘连严重、质地硬韧，都会增大手术难度，术后出现双下肢瘫痪、尿便失禁、感觉障碍的风险将会大大提高。本着精益求精的原则，神外一科主任桑文渊组织科室人员充分讨论，患者已因此疾病做过多次手术，经桑文渊和主管医生张伟新对此次手术风险的详细交代后，也对手术风险有了全面的认识并给予充分信任，于2022年4月11日，在全麻下行电生理监测下行椎管内髓外硬膜下肿瘤切除术，手术由桑文渊主刀（图2），副主任医师刘源全程电生理监测保驾护航，打开硬膜后可见在肿瘤的压迫下，脊髓长时间受压已经变成了一层薄片，术中切除3个大肿瘤，肿瘤几乎完全充满了整个椎管，其中最大的肿瘤大小为1.8*4.4cm²，且与神经根粘连紧密，T11-T12水平段肿瘤位于脊髓腹侧，需要从侧方小心牵开背侧脊髓，手术操作空间狭小，离断神经根时，一度出现心律失常和电生理监测预警，及时的神经电生理监测预警提示避免了患者医源性神经功能损害（图3），手术比较艰难，真是一个即考验技术，又考验耐心的过程，宛如刀尖上的舞者，术中将T9-T12段肿瘤在显微镜下全部切除。经过4个多小时的努力奋战，手术圆满结束。这也是我科开展电生理监测新技术以来又一成功病例，电生理监测能在开展高难度手术中，保障术后病人的神经功能恢复，极大的推动了神经外科的发展。

图2  术中神经电生理监测下桑文渊在蔡司Pentero 800显微镜下为患者进行后正中入路椎管内多发肿瘤切除术

图3 上图为神外一科Cadwell 16通道术中神经电生理监护仪  

神经外科手术是在显微镜下操作的精细活动，不但要求术者有扎实的显微基本功，还要有坚实的解剖基础和高质量完成手术的决心和毅力。该病例的成功手术，填补了赤峰地区的空白，我们会再接再厉，努力提高自身的医疗技术水平，更好的为病人服务。

✦ 供稿丨神经外一科   张伟新

✦ 编辑丨李  丹

✦ 审核 | 邓新颖    连 坤